Размер шрифта: A A A
Цвет сайта Ц Ц Ц
Изображения Выкл. Вкл.
обычная версия сайта

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Государственный Научный
Центр Колопроктологии
Ассоциация Колопроктологов
России

Контакты

Адрес:

123423, Москва,
ул. Саляма Адиля 2


Телефон для записи на прием к врачу поликлиники:

8 (499) 642-54-40
пн-пт с 9:00 до 19:00
сб с 9:00 до 15:00
воскресенье выходной


Телефон для записи на платные услуги в СРОЧНОМ порядке:

8 (916) 202 52 30

Телефон для записи онкологических больных на платную консультацию к проф. Е.Г Рыбакову и д.м.н. С.В. Чернышову:

8 (915) 452 5959

Телефон для записи на амбулаторные исследования (регистратура):

8 (499) 642-54-41 доб. 2102, 2103
с 9:00 до 18:00

Приемный покой:

8 (499) 199-05-05

E-mail: info@gnck.ru

Схема проезда:

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (врожденный аганглиоз) - это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев подслизистого и межмышечного нервных сплетений на определенном участке кишечной стенки. Ганглий - форма организации собственного нервного аппарата всех внутренних органов. Он представляет собой скопление тел нервных клеток - нейронов, окруженных вспомогательными клетками - глией. Ганглии относятся к периферической нервной системе и участвуют в регуляции деятельности внутренних органов. Патогенез аганглиоза связан с нарушением миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза. Поскольку прямая кишка заселяется нейробластами в последнюю очередь, зона аганглиоза практически всегда начинается в самом дистальном отделе прямой кишки. Чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент.

Вероятно, аганглионарный участок кишки не участвует в перистальтической активности и является таким образом зоной функционального препятствия для пассажа кишечного содержимого. В результате происходит хроническая задержка каловых масс в вышележащем отделе кишки, последний с течением времени расширяется и формируется мегаколон - основной клинический признак болезни Гиршпрунга.


Болезнь Гиршпрунга
Рис. 1. Интраоперационная фотография. Расширенная сигмовидная кишка, заполненная кишечным содержимым.

Болезнь Гиршпрунга относительно редкое заболевание, частота его составляет от 1:30000 до 1:2000 к общему числу новорожденных. Мальчики болеют в 5 раз чаще девочек. В большинстве случаев яркая клиническая картина в виде отсутствия стула, резкого вздутия живота проявляется буквально с рождения. В силу этого большая часть больных подвергается хирургическому лечению уже в раннем детстве. Однако, у некоторых пациентов симптомы болезни могут быть значительно менее выраженными, и только декомпенсация функции кишки или развитие осложнений заставляет их обращаться к врачу уже во взрослом состоянии.

Основными клиническими проявлениями болезни Гиршпрунга являются стойкие запоры, как правило, с раннего детства и постоянное вздутие живота, не зависящее от опорожнения кишечника. Постепенно запоры прогрессируют, в расширенных отделах ободочной кишки формируются каловые камни, которые могут привести к развитию кишечной непроходимости или даже перфорации кишки вследствие пролежня камнем, и, соответственно, необходимости экстренной операции.

В классических случаях диагностика болезни Гиршпрунга не вызывает больших сложностей и основана на сочетании клинической симптоматики с характерной рентгенологической картиной в виде наличия зоны относительного сужения в дистальной части толстой кишки, сменяющейся резким воронкообразным расширением просвета кишки проксимальнее.


Болезнь Гиршпрунга
Рис. 2. Ирригограммы. Зона относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки, воронкообразное расширение проксимальных отделов.

Однако, не всегда диагноз бывает очевиден. Подчас дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга, прежде всего с идиопатическим мегаколон, представляет значительные трудности. А установить точный диагноз необходимо, поскольку и лечебная тактика, и способ хирургического пособия при этих состояниях разные. В таких ситуациях требуется комплексное обследование, включающее специфические патофизиологические и гистохимические тесты, осуществить которые можно только в условиях специализированных клиник. С конца 70-х годов прошлого века в патофизиологической лаборатории ГНЦК для диагностики болезни Гиршпрунга используется аноректальная манометрия. Огромный опыт специалистов лаборатории в сочетании с новейшим оборудованием делают аноректальную манометрию исключительно ценным и чувствительным диагностическим методом, к тому же безопасным и малоинвазивным.


Болезнь Гиршпрунга
Рис. 3. Аноректальная манометрия. Слева - нормальный ректоанальный ингибиторный рефлекс (падение давления в прекции внутреннего сфинктера в ответ на наполнение прямой кишки). Справа - ректоанальный ингибиторный рефлекс отсутствует - признак болезни Гиршпрунга.

Не менее важным тестом является исследование ацетилхолинэстеразной активности в биоптатах слизистой прямой кишки, которая при болезни Гиршпрунга повышена. Как и в случае аноректальной манометрии для правильного проведения исследования и интерпретации результатов, помимо специфического оборудования необходим соответствующий опыт врача патоморфолога.


Болезнь Гиршпрунга
Рис 4. Гистограмма. Определение активности ацетилхолинэстеразы - метод Карновского-Рутса.

В ряде случаев, когда сомнения в диагнозе все же остаются, возникает необходимость в диагностической операции с целью прямой морфологической оценки собственного нервного аппарата прямой кишки. Таковой является трансанальная полнослойная биопсия стенки прямой кишки по Свенсону. В ГНЦ колопроктологии, с учетом существования в самом дистальном отделе прямой кишки зоны физиологического гипоганглиоза, биопсия по Свенсону выполняется по модифицированной методике. Это позволяет свести вероятность ложноположительного результата к минимуму.

Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Причем, чем раньше выполнена операция, тем лучше. Отсрочка хирургического вмешательства приводит к прогрессированию мегаколон и увеличению риска осложнений. Операции все равно не избежать, но распространение мегаколон в проксимальном направлении приведет к необходимости более обширной резекции толстой кишки с худшими функциональными результатами. А развитие осложнений будет причиной многоэтапного лечения с куда более высоким риском для здоровья и вероятностью формирования стомы.

Поскольку болезнь Гиршпрунга у взрослых встречается крайне редко, очень небольшое число клиник имеет адекватные возможности диагностики и лечения этого состояния. В Центре накоплен едва ли не самый большой в мире опыт лечения взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга. Разработанная в ГНЦ колопроктологии модификация операции Дюамеля позволяет достичь хороших функциональных результатов у большинства больных при минимальном числе осложнений. В последние годы имеется возможность выполнения операции лапароскопически. Своевременно выполненная операция позволяет пациентам вести полноценную жизнь без каких-либо ограничений. Риск развития урогенитальных расстройств у мужчин минимальный. Женщины после операции имеют большие шансы зачатия естественным путем и полноценного вынашивания беременности.


Болезнь Гиршпрунга
Рис 5. Фотографии пациента до (слева) и после (справа) операции.

Новости

13/06/2019
Уважаемые коллеги!
Для ознакомления опублиоквана диссертации Семёнова Д.А. на соискание ученой степени кандидата медицинских наук "ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА ЛИНЧА.".

28/02/2019
Уважаемые коллеги!
1 Марта 2019 года d конференц-зале ФГБУ «ГНЦК им.А.Н.Рыжих» Минздрава России состоялась научно-практическая конференция «СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ РЕКТОВАГИНАЛЬНЫХ СВИЩЕЙ».

20/11/2018
Уважаемые коллеги!
22-24 ноября 2018 года состоится научно-практическая конференция «Левитановские чтения» .

08/11/2018
Уважаемые коллеги!
9 ноября 2018 года состоится научно-практическая конференция «Избранные вопросы колопроктологии» .


Уважаемые коллеги!
На сайте Ассоциации колопроктологов России представлен проект профстандарта "врач-колопроктолог"


Уважаемые коллеги!
На нашем сайте представлены клинические рекомендации по диагностике и лечению колопроктологических заболеваний

Наш адрес:

123423, Москва,
ул. Саляма Адиля 2
Часы приема сотрудников поликлиники:

Пн-Пт с 8:00 до 20:00
Сб с 9:00 до 15:00

(в соответствии с графиком)
Карта сайта
© ГНЦК 2011